(PVNS)
Zusammenfassung
Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVNS) ist eine sehr seltene Erkrankung, die den Fuss oder das Sprunggelenk betreffen kann. Dabei handelt es sich um eine schmerzhafte Verdickung des Synovialgewebes, welches eine Gelenkkapsel oder Sehnenscheide auskleidet. Die PVNS neigt dazu, sich wie ein langsam wachsender lokaler Tumor zu verhalten. Sie metastasiert jedoch nicht wie echter Krebs. Die Behandlung erfordert ein operatives Entfernen des gesamten Gewebes. Ein Wiederauftreten der PVNS ist keine Seltenheit.
Klinische Präsentation
Patienten mit PVNS haben eine Schwellung um ein Gelenk oder eine Sehne herum. Synovitis bezeichnet eine Entzündung und Verdickung der glatten, dünnen Schleimhaut (Synovia) der Sehnenscheide oder Gelenkkapsel. Synovitis ist weit verbreitet, PVNS hingegen ist sehr selten. Tatsächlich wird sie in der Regel erst nach einer chirurgischen Resektion und Analyse des Gewebes durch den Pathologen endgültig diagnostiziert. Patienten mit schmerzhafter Synovitis, welche durch ein verdicktes, geschwollenes, schmerzhaftes Gewebe gekennzeichnet ist und eine Sehne oder ein Gelenk umgibt, haben in seltenen Fällen eine PVNS. Die PVNS wächst ständig wie ein lokalisierter Tumor weiter, metastasiert jedoch nicht.
Patienten klagen über eine lokale schmerzhafte Schwellung im Bereich einer Gelenkkapsel oder des eine Sehne umgebenden Gewebes. Das betroffene Gewebe ist in der Regel auf einen bestimmten Bereich beschränkt. Dies erlaubt die Abgrenzung zu anderen Ursachen für Synovitis, wie z.B. rheumatoide Arthritis.
Bildgebung
Röntgenaufnahmen des betroffenen Gelenks zeigen in der Regel keine Auffälligkeiten, obwohl subtile Anzeichen eines Weichteil-Schattens vorhanden sein können. Bei längerem Vorhandensein der PVNS kann es zu einer Zerstörung der zugehörigen Gelenke kommen.
Eine MRT-Untersuchung kann nützlich sein. Sie zeigt eine deutliche Verdickung des zugehörigen synoviums auf. Dies erlaubt es, das Ausmass der Synovitis einzuschätzen.
Behandlung
Nicht-operative Therapie
Zunächst wird die PVNS oftmals wie eine klassische Synovitis behandelt. Dazu gehört eine Änderung der Bewegungsgewohnheiten, Schienung und möglicherweise eine Kortikosteroid-Injektion. Diese Therapieansätze werden bei Patienten mit echter PVNS langfristig jedoch nicht erfolgreich sein, da das Gewebe ständig weiter wächst.
Operative Therapie
Schliesslich muss das von PVNS betroffene Gewebe entfernt werden. Wie bei einem lokalisierten Tumor muss das gesamte Gewebe entfernt werden, um Rezidive zu verhindern. Dies stellt je nach Ausdehnung der PVNS eine Herausforderung dar.
Bei einer schwer zu beseitigenden oder wiederkehrenden PVNS ist es manchmal erforderlich, neben der Operation auch andere Optionen wie beispielsweise eine Strahlentherapie in Erwägung zu ziehen.